室管膜瘤是儿童第二常见的恶性脑肿瘤，发病岑岭在3岁以下。左证2021年WHO CNS肿瘤分类，在分子上室管膜瘤不错分为四组——幕上室管膜瘤，ZFTA交融阳性（ST-ZFTA）；幕上室管膜瘤，YAP1交融阳性（ST-YAP1）；后颅窝A组（PF-A）；后颅窝B组（PF-B）。其中，ST-ZFTA和PF-A室管膜瘤比较常见，PF-A在现在程序诊治后的预后最差。2025年，SIOP欧洲脑肿瘤组织更新了对于儿童和青少年室管膜瘤程序诊治确现时共鸣，更多地将眼力放在室管膜瘤不同的分子分型上。
01
室管膜瘤的分子分型
Molecular pathology
伸开剩余83%图源：https://doi.org/10.1093/neuonc/noaf218
室管膜瘤的诊治政策必须辩论其分子异质性。在另一则辩论中，室管膜瘤的5年无发达糊口率（PFS）和5年总糊口率（OS）分袂为62%和81%。其中PF-A室管膜瘤分袂为45%和77%；PF-B室管膜瘤为90%和100%；ST-ZFTA室管膜瘤为64%和86%；ST-YAP1室管膜瘤为50%和100%。
预后细致的室管膜瘤一般不伴有分子风险身分（1q增益、亚型为EPN-PFA1c/d/e、2a）何况剿袭了充足切除和术后放疗的EPN-PFA患者，5年PFS和OS分袂为75%和92%。对于伴有分子风险身分的EPN-PFA患者，不管残留肿瘤状态何如，预后王人较差。这些后果浓烈提出应该将室管膜瘤的分子分型纳入诊治政策的辩论中。
02
室管膜瘤的诊治技能
Treatment
在此基础上，欧洲共鸣《European standard clinical practice recommendations for newly diagnosed ependymoma of childhood and adolescence》指出了室管膜瘤的不同分期和分子分型，并总结了当下的一般诊治技能。
手术
手术切除领域是已往几十年中一致的孤立预后身分。全切肿瘤有着更好的预后，无发达糊口期和总糊口期更长，虽然也包括了二次手术。首次手术主要取决于肿瘤大小、血供以及与繁难功能结构的干系。患者最佳在专业中心由素养丰富、经常处理儿童脑瘤患者的神经外科大夫诊治。
放疗
术后进行局部放疗是未播散性颅内室管膜瘤的程序诊治，不错裁减局部复发的风险。在决定放疗时，必须辩论患者的年齿和肿瘤位置。平时12个月以下的儿童不剿袭放疗。首选高适形时间，如质子束诊治或调强发射诊治（IMRT），米兰体彩下载提出放疗与手术的断毫不朝上6-8周。
化疗
与手术和放疗比较，化疗在室管膜瘤惩办中的作用仍未获得说明。儿童患者队伍的纪念性分析未能证明化疗带来了糊口获益。在3岁以下儿童中，术后化疗步伐可用于推迟放疗。
03
欧洲共鸣的推选政策
The Future of Medulloblastoma Treatment
颅内室管膜瘤的诊治政策
（1）年齿≥12个月、无残留肿瘤（R0-R2）
年齿≥12个月且无残留肿瘤（R0-R2）的患者可剿袭扶持局部放疗，总剂量左证年齿、神经情景和其他风险身分（如屡次手术或脑积水）进行调遣。不推选放疗时辰期骗长春新碱或其他化疗药物。
（2）年齿≥12个月、存在残留肿瘤（R3-R4）
辩论以充足切除为筹算的二次手术，并衡量手术并发症的风险。在二次手术前可期骗扶持化疗。如若以为二次手术不能行，则不提出在临床磨真金不怕火外进行术后化疗。
（3）年齿<12个月
辩论以充足切除为筹算的二次手术，并衡量手术并发症的风险。不错进行个体化的桥接化疗，直至患者达到12-18月龄。
嵴髓室管膜瘤的诊治政策
大体全切是原发性嵴髓室管膜瘤患者的主要诊治技能。这可能在朝上50%的患者中杀青。扶持诊治对无发达糊口期或总糊口期的作用尚未详情。
随访提出
03
何如6年不复发？
Miracle
12岁的沙沙连着3个星期王人头痛难忍，直到一次急性发病导致病情恶化，才被送至Rutka老师场所病院。检讨发现沙沙的脑室内有一个钙化出血的肿瘤，伴有脑积水。肿瘤也曾侵略侧脑室和第三脑室的大部分区域。
第一次术后，沙沙出现脑室内和腔内出血（D）。于是Rutka老师团队将第二次手术改为经右顶叶经皮质入路，最终杀青次全切除，术后说明肿瘤为WHO 2级室管膜瘤，沙沙随后运行剿袭局部放疗（E）。
然则，复查时发现肿瘤再一次复发孕育（F），沙沙又在第三次手术后再次放疗。这一次，沙沙随访6年，均无复发迹象（G）。
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